アレルギー性気管支肺真菌症、アスペルギルス症 ABPA-M
allergic bronchopulmonary aspergillosis-mycosis
【概念・病態】
喘息あるいは嚢胞性肺線維症患者の気道に腐生した真菌が気道内でⅠ型・Ⅲ型アレルギー反応を誘発して発症する慢性炎症性気道炎症疾患
• アスペルギルスが原因の場合、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）という。
・アスペルギルス以外にスエヒロタケ、ペニシリウム、ムーコルなどの原因となることもある
• Ⅰ型アレルギー過敏性免疫反応（IgE） → 気道粘液の過分泌と気管支攣縮 → 喘息症状 • Ⅲ型アレルギー過敏性免疫反応（IgG） → 気管支壁の破壊 → 気管支拡張 【疫学】
喘息患者の約2％に合併すると言われている。中高年で発症し、小児ではほとんど発症しない。
【病理】
気管支内に嵌頓する好酸球に富む粘液栓（allergic mutin）が形成され、その粘液栓内に糸状菌菌糸が認められる。
粘液栓を有する気管支が拡張（中枢性気管支拡張）するのが特徴的
その末梢肺には、無気肺や気道中心性肉芽腫、好酸球性肺炎、器質化肺炎などが認められる。
真菌菌体は気管支粘液栓内に限局し、組織浸潤が認められない（真菌感染症との違い）
【病態】
＜朝倉＞
生きている糸状菌が下気道に吸入され、気道の粘液内で発芽、菌糸形成する
この過程で菌糸がプロテアーゼやβグルカンなどのアレルゲンや免疫活性化作用をもつ分子を多く発現・分泌する
→真菌に対するⅠ型・Ⅲ型アレルギー反応を誘導する
これらの反応により、好酸球に富む粘稠な粘液栓が形成
炎症によって脆弱化した気道壁を外方に圧排し、気管支拡張が生じる
好酸球や好中球による炎症や、真菌由来のマイコトキシンなどにより、
粘液分泌亢進→気管支型粘液栓
気管支壁浮腫、攣縮→喘息症状
気管支壁の破壊→中心性気管支拡張、線維化
好酸球性肺炎
【症状（三主徴）】
微熱（発熱の頻度は低い）・倦怠感などの全身症状、喘息症状の悪化、咳嗽、緑褐色または茶褐色の気管支型粘液栓の喀出
※鼻炎などの他のアレルギー症状もしばしばみられる
• 喘息症状、反復する胸部X線上の異常陰影、末梢血好酸球増加
【検査】
＜血液検査＞
末梢血好酸球増加、血清総IgE値上昇
Ⅰ型アレルギー反応→真菌特異的IgE・即時型皮膚反応
Ⅲ型アレルギー反応→真菌特異的沈降抗体・IgG陽性
＜画像＞
気管支内の粘液栓、あるいはそれが抜けた後の中枢性気管支拡張
CTで輝度の高い粘液栓（診断的価値高い）
肺野の浸潤影
空洞性病変
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【特徴】
• 気管支喘息
• 血清アスペルギルス沈降抗体陽性（IgG抗体高値）
• アスペルギルス抗原による即時型、遅発型皮内反応陽性
• 血清IgE高値
• 特異アスペルギルス抗IgE抗体
• 肺炎様の胸部浸潤陰影の既往
• 中心性気管支拡張病変
• 喀痰中のアスペルギルス菌糸の検出（培養、細胞診など）
【診断基準】
1. 気管支喘息
3. アスペルギルス皮内反応陽性
4. アスペルギルス抗体陽性
5. 血清IgE上昇
6. 肺野浸潤影
7. 中枢性気管支拡張
7項目＋：診断確定
6項目＋：ほぼ診断確定
【鑑別診断】
喘息患者のコントロールが悪化し、末梢好酸球が著増していた場合
ABPMやEGPAの可能性
真菌特異的IgEや画像診断
【合併症】
治療には比較的反応が良い。しばしば再燃
診断・治療の遅れ、再燃を繰り返す→不可逆的な気管支・肺の構造破壊→気管支拡張やはいの嚢胞性変化に伴って呼吸不全
気管支拡張・長期のステロイド→慢性下気道感染症を合併しやすい
【治療】
経口ステロイド剤 １ｓｔ
抗真菌薬
日和見感染症を起こしやすい患者背景→膿胸、気管支断裂瘻
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